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Variante della malattia di Creutzfeldt-JakobVariedad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) è una forma con esito letale dell’“encefalopatia spongiforme umana” (malattia da prioni), inizialmente identificata nel 1996 in Gran Bretagna.La variedad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una forma mortal de “encefalopatía espongiforme humana” (enfermedad por priones), que se identificó por primera vez en 1996 en el Reino Unido.
Variante della malattia di Creutzfeldt-JakobVariante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Gli agenti responsabili della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob sono prioni, composti da proteine prioniche ripiegate male (PrPSc), che formano aggregati nel tessuto neurologico portando a danni progressivi del cervello e segni e sintomi caratteristici della malattia.Los agentes causantes de la vECJ son unos priones proteicos plegados incorrectamente que forman agregados en el tejido neuronal que, a su vez, provocan lesiones cerebrales progresivas y los signos y síntomas característicos de la enfermedad.
I pazienti con la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob presentano evidenti sintomi psichiatrici (spesso depressione, ansia e apatia) o sensoriali e un esordio ritardato di anomalie neurologiche, tra cui atassia nel giro di qualche settimana o qualche mese, e demenza e mioclono nella fase avanzata della malattia.Los pacientes con la vECJ presentan síntomas muy visibles de carácter psiquiátrico (depresión, ansiedad e introversión) o sensoriales e inicio retrasado de anomalías neurológicas, como ataxia al cabo de varias semanas o meses y demencia y mioclonía cuando la enfermedad está avanzada.
La diagnosi certa della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob necessita dell'autopsia sul tessuto cerebrale.El diagnóstico definitivo de vECJ sólo puede establecerse después de la muerte, examinando el tejido cerebral.
Si ritiene che il periodo d'incubazione della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob in seguito all'esposizione alimentare sia intorno ai 10 anni.Se piensa que el periodo de incubación de la vECJ después de la exposición al alimento contaminado es de unos diez años.

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